英文名稱：Amyloids & Related Peptides
中文名稱：淀粉樣蛋白及關聯肽
淀粉樣蛋白及關聯肽是一類具有β-折疊片層結構的纖維狀聚集體，由特定氨基酸序列的蛋白質或肽鏈在特定條件下（如pH變化、氧化應激、金屬離子作用）錯誤折疊形成。其核心特征是形成交叉β-結構，即β-鏈以反平行方式排列，氫鍵垂直于纖維軸，賦予淀粉樣纖維高度穩定的物理化學性質。常見關聯肽包括β-淀粉樣肽（Aβ，與阿爾茨海默病相關）、胰島淀粉樣多肽（IAPP，與2型糖尿病相關）、朊蛋白（PrP，與克雅氏病相關）等，其序列中常含有疏水核心區（如Aβ的17-21位“LVFFA”）和帶電殘基，這些區域在纖維化過程中起關鍵作用。

淀粉樣蛋白的聚集過程通常經歷“成核-延伸”階段：單體通過疏水相互作用形成低聚物（寡聚體），寡聚體進一步組裝成原纖維，最終形成肉眼可見的淀粉樣斑塊。不同關聯肽的聚集速率和毒性存在差異，例如Aβ寡聚體被認為比成熟纖維更具神經毒性，可通過破壞細胞膜、誘導氧化應激和炎癥反應導致神經元死亡；而IAPP纖維則直接損傷胰島β細胞，影響胰島素分泌。

臨床研究中，淀粉樣蛋白沉積與多種神經退行性疾病、代謝性疾病及系統性疾病相關。例如，阿爾茨海默病患者腦內Aβ斑塊和tau蛋白纏結共存；2型糖尿病患者胰島中IAPP纖維沉積與β細胞功能衰竭密切相關；系統性淀粉樣變性（如AL型）則因輕鏈蛋白在腎臟、心臟等器官沉積導致器官功能障礙。目前，針對淀粉樣蛋白的治療策略包括抑制聚集（如小分子抑制劑、*體藥物）、促進清除（如免疫療法）及穩定單體構象（如分子伴侶模擬物），其中Aβ*體藥物（如Aducanumab）已獲批用于早期阿爾茨海默病治療，但療效仍存在爭議。

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